腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

新华全媒+|一位高铁列车长的62个闹钟******

　　“重点旅客到站。”1月9日17点45分，随着一阵闹铃声响起，列车长郎茜快速扫一眼手机提示，快步向8号车厢方向走去……

　　33岁的郎茜是中国铁路上海局集团有限公司南京客运段值乘D2281次列车的列车长。这趟复兴号列车由南京南站发至深圳北站，运行里程超1930公里，途经江苏、上海、浙江、福建、广东等5个省市。

　　9日是春运开启的第三天，D2281次列车运送旅客4780人次，大量乘客挎着大包小包踏上归乡旅途。“这是疫情防控政策进一步优化调整后的首次春运，旅客数量激增，也对我们做好服务提出了更高要求。”郎茜说，这是她经历的第13次春运。“进入春运后，我的闹钟设置明显变多了。”

　　1月9日，郎茜等待列车到站协助盲人夫妇安全下车。新华社记者季春鹏 摄

　　临近傍晚，郎茜得知一对盲人夫妇将在漳州诏安到站，便提前设置闹钟重点关注。快到站时她将夫妇俩引导至车门处方便下车。“三年没回家过年了，感谢你们，终于到家了！”盲人旅客陈景山说。郎茜与安全员将陈景山夫妇小心搀扶下车，送到诏安站值班员手中，随后值班员将引导这对夫妇出站与家人会合。

　　这一幕是郎茜值乘服务的一个小缩影。2013年，郎茜走上列车长岗位。每逢工作当天凌晨4点30分，她就被第一个闹铃声唤醒，快速起床洗漱，随后开启一天的值乘工作。去年10月起她开始值乘D2281，新线路需要学习的地方多，她便尝试动态“闹钟法”帮助自己快速适应。

　　1月9日，郎茜在列车上服务旅客。新华社记者季春鹏 摄

　　“手机闹铃成了我最好的‘小秘书’。”郎茜说，她手机里的闹钟在设置界面不停增增减减，零碎地记录下一天工作的众多细节，最多时一趟列车值乘下来设置过62个闹钟。“当时只想着千万不能忘了旅客的需求，后来一看手机才发现，闹钟设置了好几页。”郎茜说。

　　1月9日，郎茜展示她设置过的部分闹钟。新华社记者季春鹏 摄

　　踏上列车，郎茜先巡查车厢。她从第一节开始认真检查，查看灭火器有效期，按下厕所冲水按钮看水压，查看卫生间是否消毒，听听广播音量是否合适……每一个细节都不能忽视，当所有车厢检查完毕，车站开始响起旅客放行广播。

　　“旅客安全出行是我们最大的责任，作为一名列车长，首先要把好安全关，做好现场作业和安全卡控，确保列车和旅客安全。”郎茜说。

　　“D2281的开行便利了许多往返长三角与珠三角的旅客。”郎茜说。6号车厢的乘客王磊是潮汕一家医美机构市场部的负责人，因为美容仪经销商在常州，王磊每月都要往返长三角与珠三角。由于美容仪较大，上车时郎茜就帮助王磊收起大件行李柜的隔板，同时协调其他乘客摆放好大件行李。

　　下午6点10分，郎茜的闹铃又响了。5分钟后，她便与另一位乘务员协助王磊把美容仪在潮汕站安全送下了车。车门缓缓关上，郎茜向王磊挥手致意，转身又投入到紧张的工作中。（记者刘兆权、何磊静、杨丁淼）