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大发注册2023-01-31 16:05

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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贵州加快水利现代化建设 全面提升水安全保障能力******

  多彩贵州网讯(本网记者 彭典徐昆)1月10日,记者从省政府新闻办召开的贵州水利“百库大会战”新闻发布会上获悉,贵州加快水利现代化建设,全面提升水安全保障能力。

  省水利厅将深入实施贵州省“十四五”水利发展规划、贵州省水网建设规划等重点规划,围绕提升水安全保障能力、破解工程性缺水问题、推动水利高质量发展目标,全力以赴加快水利现代化建设。

新闻发布会现场

  加快贵州水网建设,全面提升水安全保障能力。围绕建设“一核四区”大水网,以水利“百库大会战”为抓手,重点推进凤山、观音等在建工程建设,新开工花滩子、英武、石龙等一批大中小型水库,加快黔中、夹岩调水大通道建设和水库配套输配水网络建设,实施一批引提调水和连通工程,推进农村供水管网和灌区建设,全面保障城镇、30户以上村寨、300亩以上连片耕地、高标准农田和产业园区等用水需求。“十四五”期基本建成黔中水网和黔西北水网,同步推进黔东南、黔东北、黔西南水网建设,到2035年全面形成贵州大水网。

  加快水旱灾害防御体系建设,全力保障人民群众安全。深入落实“两个坚持,三个转变”的防灾减灾救灾理念,按照“消隐患、强弱项”的思路,加强大江大河主要支流和中小河流治理、病险水库除险加固、山洪灾害防治、城市防洪体系建设,强化流域防洪调度,探索推进数字孪生流域建设,整体提升洪涝灾害防御能力和超标准洪水应对能力,保障人民群众生命财产安全和经济社会健康稳定发展。

  加快供水“四化”建设,提升城乡供水保障能力。全面推进输配水网络建设,打通生产生活生态用水“最后一公里”。按照“规模化发展、标准化建设、专业化管理、企业化运营”的思路,整体推进城乡供水一体化发展,助力乡村振兴。

  加快水生态治理修复,守好“两江”生态屏障。坚持绿色发展、水利先行的思路,系统推进水土流失综合治理、生态清洁型小流域综合治理、重点河湖生态修复、小水电分类整改和绿色转型升级、水系连通及水美乡村建设、湖库生态渔业发展,全面加强水生态文明建设和水生态产业发展。

  加快智慧水利建设,全面提升水利信息化水平。按照“需求牵引、应用至上、数字赋能、提升能力”要求,以保障流域防洪、供水和水生态的安全为目标,以提升流域综合治理和管理能力为核心,以提升水利监测现代化水平为支撑,围绕“一云一网一平台”总体框架,推进云计算、大数据、移动互联、物联网、5G等新一代信息技术与水利活动全面深度融合,加快数字化转型,积极推进数字孪生流域、数字孪生水利工程项目试点建设,逐步构建数字化、网络化、智能化的智慧水利体系。

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